Эпидемиология
Средний возраст начала липоидного некробиоза составляет 30 лет, но это заболевание может возникнуть в любом возрасте. Возраст возникновения колеблется от младенчества до восьмидесяти лет. Болезнь имеет тенденцию развиваться в более раннем возрасте у пациентов с сахарным диабетом. Женщины страдают этим заболеванием в 3 раза чаще мужчин.
Признаки и симптомы
Липоидный некробиоз чаще всего проявляется на голенях пациента, часто на обеих ногах, хотя это может также произойти на предплечьях, руках, туловище и, реже, на сосках, пенисе и шрамах от хирургических вмешательств. Поражения часто протекают бессимптомно, но могут стать более чувствительными и изъязвляться при травмах. Первым симптомом диабетического липоидного некробиоза часто является аномальное покраснение кожи (эритема), которое не обязательно связано с травмой. В какой степени липоидный некробиоз передается по наследству - неизвестно.
Это заболевание появляется как жесткая, вспухшая область кожи. Центр пораженного участка обычно имеет желтоватый оттенок, а окружающая его область является темно-розовой. Пораженный участок кожи может распространяться, увеличиваясь в размерах, или превратиться в открытую рану. Когда это происходит, пациент подвергается большему риску развития язв. Если повреждение кожи происходит на пораженной области, оно может не заживать должным образом или может оставить темный шрам.
Патофизиология
Несмотря на то, что точная причина этого состояния неизвестна, это воспалительное заболевание характеризуется дегенерацией коллагена в сочетании с гранулематозной реакцией. Оно всегда вовлекает дерму диффузно, а иногда также вовлекает в себя более глубокий слой жира. Обычно дермальные кровеносные сосуды утолщаются (микроангиопатия). Это может быть вызвано наружной травмой, хотя часто не связано с какой-либо травмой.
Диагностика
Липоидный некробиоз диагностируется с помощью биопсии кожи, демонстрируя поверхностный и глубокий периваскулярный и интерстициальный смешанный воспалительный клеточный инфильтрат (включая лимфоциты, плазматические клетки, мононуклеарные и многоядерные гистиоциты и эозинофилы) в дерме и подкожном сегменте, а также некротический васкулит с прилежащим некробиозом и некрозом придаточных структур. Области некробиоза часто более обширны и менее четко определены, чем при кольцевидной гранулеме. Присутствие липидов в некробиотических областях может быть выявлено при окраске суданом. Холестериновые трещины, фибрин и муцин также могут присутствовать в областях некробиоза. В зависимости от тяжести некробиоза, некоторые типы клеток могут быть более преобладающими. Когда поражение находится на ранних стадиях, могут присутствовать нейтрофилы, тогда как на более поздних стадиях развития могут преобладать лимфоциты и гистиоциты.
Лечение
Четко определенного метода лечения липоидного некробиоза нет. Это заболевание можно лечить с помощью ПУВА-терапии и усиленного терапевтического контроля.
Хотя существуют некоторые методы, которые могут быть использованы для уменьшения признаков некробиоза, такие как пероральный прием низких доз аспирина, использование стероидного крема или инъекция в пораженный участок – этот процесс может быть эффективен лишь в небольшом проценте случаев диабетического липоидного некробиоза.
Лечение требуется не во всех случаях. Иногда эффективны следующие методы лечения:
- Топические стероиды, обычно под окклюзионной повязкой;
- Интралесиональные инъекции стероидов или стероидные таблетки;
- Комбинация аспирина и дипиридамола;
- Таблетки оксипентифиллина;
- Ниацинамид;
- Циклоспорин (перорально);
- Биологические агенты;
- Фотохимиотерапия (ПУВА);
- Фотодинамическая терапия;
- Эфиры фумаровой кислоты.
Язвенный липоидный некробиоз может потребовать агрессивного лечения.
Прогноз
Липоидный некробиоз не очень хорошо поддается лечению. Заболевание обычно носит хронический характер с переменной прогрессией и рубцеванием. Известны случаи плоскоклеточного рака при застарелых поражениях липоидного некробиоза, связанные с предшествующей травмой и изъязвлением.
С косметической точки зрения, прогноз диабетического липоидного некробиоза плохой. Лечение полезно для прекращения расширения отдельных очагов поражений. Изъязвления кожных поражений могут вызывать значительную болезненность, что требует длительного лечения ран. Эти изъязвления могут быть болезненными, инфицироваться и заживать рубцами.